Home Новости Синдром Лея: что это такое?

Синдром Лея: что это такое?

by admin 25.09.2017 0 comment

Процессы разрушения ткани головного мозга – крайне серьезные патологии, которые причиняют значительный вред организму человека и зачастую угрожают его жизни. Они могут проявляться расстройством координации движений, когнитивными нарушениями и при отсутствии своевременной диагностики и адекватного лечения могут привести к смерти.

Синдром Лея: развитие. Группы риска

Эта патология считается одним из самых опасных заболеваний головного мозга. Чаще всего она возникает у младенцев, реже – у подростков и взрослых. Болезнь может протекать как в острой, так и в хронической форме. Наиболее тяжелым считается подострое течение. К этой патологии необходимо подходить крайне внимательно. Она может провоцировать повреждения головного мозга, ЦНС и стать причиной смерти больного. Наиболее подвержены этому заболеванию новорожденные, грудные младенцы и дети до трех лет.

Синдром имеет генетическую природу. Поэтому к группе риска относятся люди, у которых в роду были случаи подобного заболевания. Если женщина с наследственной предрасположенностью к подобной патологии наблюдается у врача по поводу беременности, она должна обязательно рассказать об этом заболевании. Тогда специалист проведет необходимый осмотр и диагностику и будет принимать решение по поводу дальнейших действий.

Синдром Лея: что это такое и почему он возникает» />

В целом митохондриальное заболевание синдром Лея имеет генетическое происхождение, оно обусловлено клеточными аномалиями. Заболевание вызывает потерю координации движений, приступы эпилепсии, значительное снижение зрения и слуха, дыхательные и умственные нарушения. К счастью, это достаточно редкая патология. У синдрома Лея частота встречаемости составляет 1 к 36000.

Признаки болезни у детей

Патология чаще всего начинает проявляться уже в младенчестве. У синдрома Лея клиническая характеристика бывает различной, в зависимости от возрастной группы, к которой относится больной. В целом симптомы заболевания всегда ярко выражены, и это позволяет быстро выявить патологию и начать своевременное лечение. Синдром характеризуется тяжелым течением, причем признаки у взрослых и детей обычно различны.

В возрасте до трех лет у ребенка возникают первые симптомы:

  • Тошнота и рвота.
  • Задержка двигательного и физического развития.
  • Нарушение глотания.
  • Быстрая потеря веса.
  • Отсутствие аппетита.
  • Дрожание конечностей.
  • Нарушения зрения.
  • Частые ОРВИ.
  • Судороги и припадки.
  • Учащенное дыхание.
  • Нарушения тонуса мышц.
  • Головные боли и пониженное давление.
  • Нарушения сознания.
  • Бывают случаи, когда синдром может быть спровоцирован прививкой или ранее перенесенным вирусным заболеванием.

    Болезнь также может протекать остро. В этом случае по симптомам она похожа на органическую патологию головного мозга.

    У синдрома Лея тип наследования материнский. Это значит, что все дети, рожденные от женщины, которая является носительницей патологии, будут больны.

    Симптомы заболевания у взрослых

    Синдром Лея обычно проявляется у детей на втором-третьем году жизни. В редких случаях патология начинает развиваться у подростков или же во взрослом возрасте. При этом для синдрома характерны следующие признаки:

  • Спазмы мышц.
  • Нарушение координации движений и утрата контроля над собственным телом.
  • Подергивания.
  • Припадки.
  • Прогрессирующее слабоумие.
  • Атрофия зрительного нерва.
  • Больные быстро устают, у них наблюдается сонливость, упадок сил.

    При наличии подобных симптомов необходимо немедленно обращаться за медицинской помощью. Ведь синдром Лея – опасное заболевание, которое быстро прогрессирует.

    А при развитии у больного какого-либо сопутствующего заболевания, например, вирусного, его самочувствие может значительно ухудшиться.

    Диагностика

    Если у кого-то есть подозрение, что у него или у его ребенка присутствует это заболевание, ему следует пойти на консультацию к неврологу. Чтобы выявить наличие данной патологии необходимо пройти комплексное обследование, которое должно включать в себя:

  • Энцефалограмму головного мозга.
  • Общий и биохимический анализ крови.
  • Магнитно-резонансную томографию.
  • Анализ мочи.
  • Если диагноз «синдром Лея» подтвердился, необходимо подобрать метод терапии в соответствии с индивидуальными особенностями пациента, наличием у него других заболеваний и неблагоприятных условий окружающей среды.

    Лечение

    От данного заболевания нельзя полностью избавиться. Но замедлить развитие патологии все же возможно. Лечение синдрома включает в себя:

  • Прием лекарственных препаратов (витаминов группы В).
  • Биотин.
  • Антибактериальные средства.
  • Диета с преобладанием растительной пищи (овощей, фруктов) и с ограничением в употреблении белков (до одного грамма в сутки).
  • Болезнь, особенно в хронической и подострой форме, характеризуется неблагоприятным прогнозом. Чаще всего из-за нарушений дыхания смерть наступает через два-три года после начала заболевания. При адекватном лечении пациенты с синдромом Лея могут жить около пяти лет после проявления симптомов.

    Профилактические меры

    Защитить себя от этого опасного заболевания возможно. Для этого необходимо вовремя проходить диагностику и лечение при наличии каких-либо патологий центральной нервной системы, а также правильно питаться и заниматься спортом.

    Рекомендуется как можно быстрее проконсультироваться с врачом при появлении таких признаков, как:

  • Тошнота и рвота.
  • Снижение умственных способностей.
  • Утомляемость.
  • Расстройства зрения и глотания.
  • Прогрессирующая потеря веса.
  • Отсутствие аппетита.
  • Судорожные припадки.
  • Дрожание рук и ног.
  • Резкое снижение давления, сопровождающееся сильной головной болью.
  • Выводы

    Итак, синдром Лея – тяжелая, угрожающая жизни патология, которая имеет наследственную природу. Для того чтобы защитить себя от этой болезни, нужно употреблять здоровую пищу, лечить заболевания ЦНС, регулярно проходить медицинские обследования и обязательно заниматься физическими упражнениями.

    Женщинам, у которых в роду были случаи данного синдрома, необходимо серьезно подойти к вопросу планирования беременности. Так как болезнь характеризуется материнским типом наследования, перед тем как зачать ребенка, будущей маме рекомендуется проконсультироваться с генетиком, а также пройти назначенные врачом обследования. В 2016 году в целях профилактики патологии был рожден ребенок с помощью элементов яйцеклетки донора, то есть «от трех родителей». Но данный метод считается экспериментальным, и пока он еще недостаточно опробован.

    You may also like

    Leave a Comment